Lymphome splenique a lymphocytes villeux
LYMPHOME SPLENIQUE A LYMPHOCYTES VILLEUX Le SLVL est une affection lymphoproliferative B, rare. Il se manifeste le plus souvent chez le sujet age (mediane : 70 ans), homme le plus souvent. Souvent le diagnostic est evoque a l'occasion de manifestations liee a la presence d'une splenomegalie, parfois tres volumineuse. Il n'y a pas d'adenopathies. C'est parfois lors d'un examen de routine que l'hyperlymphocytose est observee. Cette derniere est en general moderee (moins de 30 000) et, parmi les autres anomalies, on peut noter une anemie, une thrombopenie (il faut alors prendre en compte la possibilite d'un hypersplenisme), voire une immunoglobuline monoclonale (surtout de type IgM). On est donc confronte a une situation qui evoque une affection lymphoproliferative. C'est l'analyse attentive de la morphologie des cellules lymphoides qui va donner la cle du diagnostic : - les unes sont des lymphocytes de morphologie normale (petits ou grands), certains avec des granulations (ce sont des lymphocytes T), - les autres ont une morphologie anormale : cytoplasme plus ou moins etendu, chromatine condensee avec la presence d'un petit nucleole (dans la moitie de ces lymphocytes anormaux); parmi ceux-la, certains presentent de petites expansions au niveau de la membrane, irregulieres, plus ou moins regroupees par zones sur le pourtour de la cellule (regroupement polaire). Des lors, on peut theoriquement discuter 3 autres hypotheses diagnostiques, selon que l'on considere l'aspect de la chromatine, le nucleole ou les expansions : LLC, leucemie a prolymphocytes (LPL) ou leucemie a tricholeucocytes (LTL). C'est l'immunophenotypage en cytometrie en flux qui, dans la majorite des cas, permet de trancher. Le phenotype le plus habituel des SLVL est le suivant : CD19 +, CD20 +, CD22 +++, CD23 +/-, CD24 +, Sm Ig + fort, CD5 +/-, FMC7 +++, CD10 -, CD25 -, CD11c +/-, DBA44 +/-. Globalement, le pronostic du SLVL est assez bon. Il ne peut pas y avoir d'attitude therapeutique steotypee et dans nombre de cas, l'abstention therapeutique est de mise. La splenectomie peut etre requise lorsque l'hypersplenisme est important (mais il n'est pas en rapport avec le volume de la rate).